Знаете ли какво е Системна Склеродермия?

Системната Склеродермия (Sclerodermia progressiva, Progressive systemic sclerosis, Systemic sclerosis) e рядко автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан и съдовата система, произвеждайки прекомерно количество колаген. В резултат на промените, се развива фиброза (втърдяване) в кожата или в някои вътрешни органи. Както става ясно още и от името на заболяването – „системен“, промените засягат не само един или няколко органа, а много и различни системи. Касае се за постепенен процес на фиброзиране – повишено разрастване на съединителна тъкан, която замества здравата функционална и активна такава. Фиброзната тъкан не може да изпълнява функции, характерни за органа и съответно е напълно неактивна. По този начин се нарушава постепенно работата на засегнатите органи, а процесът е необратим.

С прогреса на заболяването, може да се стигне до животозастрашаващи състояния.

Системната Склеродермия не е заразна и няма научни доказателства да се предава генетично. Системната Склеродермия е третото по честота автоимунно съединителнотъканно заболяване, след Ревматоидния артрит и Системния Лупус еритематозус.

Системната склероза може да се проявява и паралелно с други автоимунни болести – Системен лупус еритематозус, Дерматомиозит и Ревматоиден артрит.

Разпространение на Системната Склеродермия в Европа

Заболяването се среща значително по-разпространено сред женския пол, като честотата е 4 до 8:1, съотношение жени-мъже.

Системната Склеродермия засяга всички раси, без процентно преобладаване в някоя от тях като, началото на болестта типично е между 40-50 годишна възраст.

Заболяването се среща по-рядко при децата, като само 2% от всички Пациенти, диагностицирани със Склеродермия развиват заболяването преди 10-годишна възраст, а 7% между 10 и 19 години.

Заболеваемостта варира от 3,7 до 43 случая на милион души годишно в европейската популация.

За съжаление, в България не разполагаме с точна статистика за разпространението на болестта.

Кои са причинителите на заболяването?

Провеждат се дългогодишни изследвания, които целят да установят какво провокира развитието на Системната Склеродермия. Теорията, до която учените достигат е, че предпоставка за заболяването у някои Пациенти е комплекс от различни фактори, а именно някои химични вещества – разтворители, кристален силициев диоксид, бял спирт, триптофан, а също приемът на лекарства. Сред рисковите фактори е и вирусна инфекция с цитомегаловирус. Женският полов хормон естрадиол също има роля за развитието на фиброзата, което е предполагаемо обяснение на повишената честота на системната склероза при жените.

В развитието на заболяването водеща роля имат роля три основни процеса:

• Увреждане на микросъдовете,
• Отключване на автоимунен отговор,
• Генерализирана фиброза в кожата и вътрешните органи.

Симптоми

Заболяването има доста разнообразно протичане и оплакванията на Пациентите са различни и се счита, че няма еднакво протичащи случаи.

Системната склероза се разделя на два вида – ограничена и дифузна.

Ограничената Системна склеродермия се проявява главно по ръце, предмишници, по-малко по лице и шия.

Дифузната Системна склеродермия се характеризира с развитието на кожна склероза и засягане на различни вътрешни органи – бъбреци, сърце, бели дробове и стомашно-чревен тракт.

Децата със Системна склеродермия имат по-широко разпространени кожни промени, които могат да доведат до ограничено движение на ставите.

В случай на засегнати бели дробове, проявите могат да са:

• Пулмонална хипертония – най-честата проява на белодробната форма на Заболяването,
• Интерстициална белодробна болест,
• Дифузни алвеоларни промени,
• Алвеоларни хеморагии,
• Инфекции.

Засягането на сърдечния мускул най-често се изявява в проявата на аритмии и застойна сърдечна недостатъчност.

Опорно-двигателният апарат също може да бъде афектиран в различна степен. Най-често това засягане се изразява в прояви на артрит или артралгия (болка в ставите), фиброза на сухожилни влагалища, ставни контрактури и други.

Симптоми на Заболяването от страна на стомашно-чревния тракт първо се наблюдават в хранопровода – налице е затруднено преглъщане, което води до задавяне, невъзможност за прием на по-твърди храни. При задълбочаване на процеса, най-тежките форми се характеризират и със затруднено преглъщане на вода.

За нещастие, заболяването може да прогресира сравнително бързо и да доведе до летален изход.

Диагностика на болестта

От изключителна важност е ранната диагностика на Заболяването и разграничаването му от други болести. Диагностицирането се провежда след консултация със специалист – Ревматолог. Към момента, за установяване на състоянието, в практиката се прилагат следните тестове:

• ANA: Анализ на антинуклеарни антитела – най-важният имунологичен кръвен тест за скрининг на склеродермия и други заболявания на съединителната тъкан,
• Капилярен тест за гънка на ноктите,
• Кожни тестове: Модифициран кожен рейтинг на Rodnan при удебеляване на кожата,
• Белодробни функционални тестове,
• Тестове за белодробна артериална хипертония,
• Горен гастро-интестинален тест.

Лечение на Системна склеродермия

Лечението на Системната склеродермия става в зависимост от клиничните прояви, т.е кои са органните или системни поражения и може да включва:

Патогенетично лечение:

• Средства с антифиброзно действие като D-pencillamine,
• Имуносупресори: Chlorambucil, 5-Fluorouracil, Imuran, Methotrexate, Cyclosporin A – при бързо прогресиране на заболяването, при липса на ефект от прилаганото преди това лечение,
• Кортикостероиди: Prednison, Prednisolon – при остро протичане, при наличие на полимиозит, перикардит, плеврит,
• Лечение на съдовите увреждания и Синдрома на Рейно: Nifedipin, Trental, Dusodril, Antistenocardin.

Симптоматично лечение:

• Кожни прояви: D-penicillamine, Methоtrexate, Interferon gamma, Colchicine,
• Morbus Raynaud: Калциеви антагонисти, ACE-инхибитори,
• ГИT симптоми: H2-блокери, инхибитори на протонната помпа, прокинетични средства – Motilium, антибиотици, Somatostatin,
• Белодробна фиброза: Cyclophosphamide (ПТ),
• Белодробна Артериална Хипертензия: Prostacyclin (Iloprost, Ilomedin), Калциеви антагонисти, ендотелин рецепторни антагонисти (Bosentan, Ambrisentan), антикоагуланти,
• Бъбречно засягане: ACE-инхибитори,
• Сърдечно засягане: кортикостероиди/имуносупресори,
• Артралгия/артрит: НСПВС.

Моля, обърнете внимание, че описаните по-горе в тази секция методи за лечение и медикаменти имат за цел единствено да информират Пациентите за съществуващите в момента възможности за лечение на заболяването. Моля, в никакъв случай, не си назначавате терапия самостоятелно, а задължително първо направете консултация с медицински специалист.

Иновации в лечението на Системна Склеродермия

Към днешна дата, учените провеждат редица Клинични проучвания, за да подобрят прилаганите до момента медикаменти за третирането на Системната Склеродермия,. Перспективите за нови, по-ефикасни лечения, непрекъснато растат.

Нови, специфични лекарства за лечение на белодробна фиброза и интерстициална белодробна болест са тирозинкиназните инхибитори. Те потискат пътищата на вътреклетъчно сигнализиране, участващи в съдовите промени и прекомерната фиброза.

Има ли Клинични проучвания за Пациенти със Системна Склеродермия?

Да, съществуват Клинични проучвания за различни заболявания, включително и Склеродермия.

За да бъдете успешно включени в Клинично проучване, трябва първо да дадете своето информирано съгласие. По време на този процес, лекарят ще Ви предостави писмен документ, който се казва – Формуляр за Информирано Съгласие. Този формуляр съдържа информация относно всички процедури и оценки, в които Пациентът може да вземе участие по време на Клиничното проучване. Докторът ще обясни подробно всички стъпки и процедура, които ще бъдат проведени на Пациента като част от проучването. Пациентът и лекарят ще обсъдят всяка една част от Клиничното изследване. След това, лекарят ще отговори на всички въпроси, които може да има Пациентът. Целта е цялата информация за участието на Пациента в проучването, да бъде поднесена на достъпен и разбираем език и той да вземе информирано решение.

Ако Пациентът реши да участва в Клиничното проучване, докторът ще го помоли да подпише Формулярът за Информирано Съгласие.

Накрая, Вашият лекар трябва да се увери, че проучването е подходящо за Вас. Той ще провери дали отговаряте на специфичните критерии за проучването. Това се случва чрез проверка на здравословното Ви състояние посредством различни изследвания и тестове.

Клинични проучвания за Склеродермия се провеждат по целия свят. Дори в момента на територията на България има активни проучвания за Пациенти, страдащи от заболяването.

Ето и нагледен пример за това какви могат да бъдат включващите критерии по дадено Клинично проучване:

• Да сте мъж или жена на определена възраст,
• Да сте Пациент с клинична история на Склеродермия или с оплаквания, типични за заболяването.

Тук ще намерите, някои от критериите за изключване, които биха затруднили включването на Пациента в проучването:

• Ако сте бременна жена,
• Ако страдате от онкологично заболяване,
• Ако в кратък период назад във времето сте лекувани с конкретен вид противоракова терапия.

Пациентът и науката

Може да обмисляте участие в Клинично проучване поради много различни причини, но освен тях, една от главните цели на Изследователя, водещ Клиничното проучване, е да предостави обстойна информация на Пациента по подходящ начин.Тя обхваща не само спецификите на конкретното изследване ,а заключението, че Пациента участва доброволно. Това означава, че няма никакъв натиск върху Пациента и той напълно разбира изследователската страна на проучването.

Пациентът трябва да знае, че получава подходяща медицинска помощ, да бъде спокоен и уверен по време на участието си в Клиничното проучване.

Медицинските прегледи на Пациента се провеждат редовно и дават обективна информация за текущото му здравословно състояние. Грижата, полагана за Пациента, е съществена част от Клиничните проучвания. Клиничните проучвания не трябва да се бъркат със стандартен лекарски преглед. Клиничните проучвания позволяват на Пациента да следи редовно здравословното си състояние и да проследява болестта по модерен и обективен начин, без да е необходимо да заплаща каквото и да е било за изследвания и прилаганата му терапия.

Като Пациент, участващ в Клинично проучване, Вие не само ще получите качествена здравна помощ, но и ще допринесете за развитието на медицината и подобряването на качеството на живот на човечеството.

Как да участвам в Клинично проучване?

Ако сте Пациент с диагноза Склеродермия, подозирате, че страдате от заболяването или имате подобни симптоми и желаете да участвате в Клинично проучване, моля, последвайте следните стъпки:

1. Моля, разгледайте приложения по-долу формуляр и го попълнете. Ако срещате затруднения – обадете ни се, с радост ще Ви помогнем!
2. Ще се свържем с Вас, за да проведем медицински преглед относно Вашето здравословно състояние.
3. Ако можем да Ви предложим вариант, съобразена с Вашите здравни нужди, ще Ви поканим в нашата клиника преглед, консултация и разговор с лекар. Не е необходимо да заплащате нито едно от изброените по-горе. След като обсъдите с лекаря възможността да участвате в Клинично проучване и дадете доброволно информирано съгласие, лекарят потвърди, че отговаряте на критериите за включване в проучването, можете да започнете лечение с изследваната терапия!

Източници:

• http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/diagnosis-treatment/drc-20351957
• http://worldsclerofound.org/what-is-ss/
• http://scleroderma.org/
• http://www.medinfo.bg/spisanie/2020/5/statii/sistemna-skleroza-osnovni-momenti-3172
• http://fesca-scleroderma.eu/
• http://www.arsmedica.bg/zabolyavaniya/revmatologiya/sistemna-sklerodermiya