Знаете ли какво са Некистозните фиброзни Бронхиектазии?

Некистозните фиброзни Бронхиектазии (Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis – NCFB) са част от обобщено наречената Бронхиектазна болест. Заболяването е все по-често срещано и влияе значително върху качеството на живот на Пациентите. Това е хронично, прогресиращо респираторно заболяване, характеризиращо се с необратимо и необичайно разширени дихателни пътища, упорита кашлица, прекомерно отделяне на храчки и повтарящи се белодробни инфекции. Дължи се на увреждане на еластичните и мускулните елементи в стената на дихателните пътища. 

Бронхиектазиите не са самостоятелно заболяване, а краен етап в развитието на редица заболявания.От съществено значение да се търсят основните причини за тях.

Бронхиектазната болест е разнолико състояние, поради различните причинители и клиничната изява.

Заболяването има две разновидности:

• Бронхиектазии с кистична фиброза – по-тежката форма с торбовидни бронхиектазии и е генетично заболяване,
• Бронхиектазии, несвързани с кистична фиброза.

Разпространение на Некистозни фиброзни Бронхиектазии в Европа

Засегнати са всички възрасти – от ранно детство до дълбока старост, като с напредване на възрастта честотата нараства. Женският пол е по-уязвим (до 2/3 от случаите). Смъртността трудно може да се оцени, поради липсата на точни данни за честотата на бронхиектазиите, както и разнообразната им етиология.

Какво води до Некистозни фиброзни Бронхиектазии?

Има две основни групи причини за развитие на Некистозни фиброзни Бронхиектазии:

• Вродени – при наличието на промени в белите дробове на новородено, в резултат на нарушение на образуването на фетални бронхи, дефицит на алфа 1-антитрипсин и муковисцидоза,
• Придобити – възникват при деца или възрастни, поради минали бронхопулмонални заболявания, като например:
  • При токсична увреда на дихателните пътища, следствие на инхалация или аспирация,
  • Постинфекциозни Некистознифиброзни Бронхиектазии – след пневмония, коклюш, морбили, белодробна туберкулоза,
  • Обструкция на единичен бронх – от бавно растящ тумор, при аспирация на чуждо тяло или притискане от увеличени хилусни лимфни възли,
  • Бронхообструктивно заболяване – ХОББ,
  • Цилиарна дискинезия – увредата на структурата или мотилитета на ресничките на бронхиалния ресничест епител води до нарушена очистваща функция на белия дроб,
  • Имунодефицитни състояния – при тях белите дробове са податливи на инфекции,
  • Некистозните фиброзни Бронхиектазии при Пациенти със системни заболявания,
  • Идиопатични Некистозните фиброзни Бронхиектазии – диагнозата се приема след изключване на всички познати причини.

Симптоми

Некистозните фиброзни Бронхиектазии протичат с периоди на обостряне и ремисия. Най-честият симптом е хроничната кашлица, най-тежка сутрин. С прогресирането на болестта, кашлицата става постоянна. Количеството на храчките, които могат да станат гнойни, с неприятна миризма и ивици кръв, се увеличава значително. Кашлицата е мъчителна и с отделяне на голямо количество храчки, което може да достигне до 1500 мл. за 24 часа. Други чести симптоми са цианоза, лош дъх от устата, кръвохрак, умора, бледост, недостиг на въздух, който се влошава при физическо натоварване, загуба на тегло, хрипове. При обостряне на процеса температурата се повишава, като може да се задържи леко увеличена месеци наред.

По време на обострянето се наблюдава появата на подпухналост и синкав тен, повишаване на телесната температура, тъпа болка в гърдите и задух.

В период на ремисия тези симптоми изчезват, но има прекомерна умора, тежка бледност на кожата, значителна загуба на тегло и анемичен синдром.

При Пациентите се наблюдава многократна пневмония, най-често със същата локализация. Това е много характерен и чест признак на Некистозните фиброзни Бронхиектазии , тъй като слузта постоянно се натрупва в деформирани разширени бронхи.

Диагностика на болестта

При съмнение за Бронхиектазна болест, Вашият Лекар ще ви насочи към специалист -Пулмолог за установяване на точната диагноза, а обичайно се назначават следните изследвания:

• Рентгенография на бели дробове (X-ray),
• Високоразделителна компютърна томография (HRCT) – образно изследване, което е златен стандарт за поставяне на Диагнозата,
• Цитологично и микробиологично изследване на храчките,
• Функцията на външното дишане с бронходилататорен тест,
• При нужда се назначават специфични имунологични и генетични тестове.

Лечение на Некистозните фиброзни Бронхиектазии

Лечението на Некистозните фиброзни Бронхиектазии  се фокусира върху овладяване на симптомите, забавяне на намаляването на белодробната функция и предотвратяване на екзацербации. Лечението бива консервативно и оперативно, а консервативното лечение се провежда по следните направления:

• Контролиране на инфекциите – с антибиотична терапия задължително след антибиограма – приоритет са антибиотиците от групата на макролидите, например, Sumamed, Zmax, Macropen,
• Намаляване на бронхиалните секрети – муколитици и експекторанти, като Flavamed, Ambroxol, ACC, Bromhexin,
• Облекчаване на обструкцията на дихателните пътища – Berodual, Theophylline,
• Имуномодулатори – Imuno-Deoxy, Imunoactiv.

Консервативното лечение е различно според това дали Пациентът е в ремисия или в стадий на обостряне. Съчетава се с физиотерапия и дихателна рехабилитация.

Оперативна резекция на белия дроб се предприема, когато медикаментозното лечение се окаже неефективно или, когато има масивен кръвоизлив.

Моля, обърнете внимание, че описаните по-горе в тази секция методи за лечение и медикаменти имат за цел единствено да информират Пациентите за съществуващите в момента възможности за лечение на заболяването. Моля, в никакъв случай, не си назначавате терапия самостоятелно, а задължително първо направете консултация с медицински специалист.

Иновации в лечението на Некистозни фиброзни Бронхиектазии

През последните години иновациите в лечението на Некистозни фиброзни Бронхиектазии, са свързани с разработването на инхалаторни форма на антибиотици и отхрачващи медикаменти. Целта на новите медикаменти, е да се разредят екзацербациите (обострянията), да е възможен по-дългосрочен прием, особено на антибиотици, в сравнение със стандартните курсове на лечение и да се избегнат някои типични странични ефекти на медикаментите.

Проучват се възможностите за ефективна терапия на екзацербациите и чрез комбинирането на бронходилататор с краткодействащ бета-агонист (SABA) или с краткодействащ мускаринов антагонист (SAMA).

Какво представляват Клиничните проучвания?

Клинично проучване е научно медицинско изследване, в което могат да участват както здрави хора, така и Пациенти, страдащи от определено заболяване. Клиничните проучвания се провеждат, спазвайки най-високите медицински стандарти в света. Трябва да се вземе предвид, че много често лекарската грижа, интервенциите и изследванията, които може да получат участващите Пациенти, би могла да бъде по-широкообхватна и задълбочена от стандартната практика в съответната държава. Клиничните проучвания осигуряват на Пациента достъп до обективна оценка на здравословното му състояние и иновативни терапии, които са все още в процес на проучване, без да се налага да заплаща за тях.

Има ли Клинични проучвания за Пациенти с Некистозни фиброзни бронхиектазии?

Да, съществуват Клинични проучвания за различни заболявания, включително и за Некистозни фиброзни Бронхиектазии.

За да бъдете успешно включени в Клинично проучване, трябва първо да дадете своето информирано съгласие. По време на този процес, лекарят ще Ви предостави писмен документ, който се казва – Формуляр за Информирано Съгласие. Този формуляр съдържа информация относно всички процедури и оценки, в които Пациентът може да вземе участие по време на Клиничното проучване. Докторът ще обясни подробно всички стъпки и процедура, които ще бъдат проведени на Пациента като част от проучването. Пациентът и лекарят ще обсъдят всяка една част от Клиничното изследване. След това, лекарят ще отговори на всички въпроси, които може да има Пациентът. Целта е цялата информация за участието на Пациента в проучването, да бъде поднесена на достъпен и разбираем език и той да вземе информирано решение.

Ако Пациентът реши да участва в Клиничното проучване, докторът ще го помоли да подпише Формулярът за Информирано Съгласие.

Накрая, Вашият лекар трябва да се увери, че проучването е подходящо за Вас. Той ще провери дали отговаряте на специфичните критерии за проучването. Това се случва чрез проверка на здравословното Ви състояние посредством различни изследвания и тестове.

Клинични проучвания за Некистозни фиброзни Бронхиектазии се провеждат по целия свят. Дори в момента на територията на България има активни проучвания за Пациенти, страдащи от заболяването.

Ето и нагледен пример за това какви могат да бъдат включващите критерии по дадено Клинично проучване:

• Да сте мъж или жена на определена възраст,
• Да сте Пациент с клинична история на за Некистозни фиброзни Бронхиектазии или с оплаквания, типични за заболяването.

Тук ще намерите, някои от критериите за изключване, които биха затруднили включването на Пациента в проучването:

• Ако сте бременна жена,
• Ако страдате от онкологично заболяване,
• Ако в кратък период назад във времето сте лекувани с конкретен вид противоракова терапия.

Пациентът и науката

Некистозните фиброзни Бронхиектазии са заболяване, водещо до редица здравословни проблеми и значително занижава качеството на живот на страдащия. Именно, поради тези причини, в никакъв случай не трябва да се подценява или неглижира от Пациентите.

Може да обмисляте участие в Клинично проучване поради много различни причини, но освен тях, една от главните цели на Изследователя, водещ Клиничното проучване, е да предостави обстойна информация на Пациента по подходящ начин.Тя обхваща не само спецификите на конкретното изследване ,а заключението, че Пациента участва доброволно. Това означава, че няма никакъв натиск върху Пациента и той напълно разбира изследователската страна на проучването.

Пациентът трябва да знае, че получава подходяща медицинска помощ, да бъде спокоен и уверен по време на участието си в Клиничното проучване.

Медицинските прегледи на Пациента се провеждат редовно и дават обективна информация за текущото му здравословно състояние. Грижата, полагана за Пациента, е съществена част от Клиничните проучвания. Клиничните проучвания не трябва да се бъркат със стандартен лекарски преглед. Клиничните проучвания позволяват на Пациента да следи редовно здравословното си състояние и да проследява болестта по модерен и обективен начин, без да е необходимо да заплаща каквото и да е било за изследвания и прилаганата му терапия.

Като Пациент, участващ в Клинично проучване, Вие не само ще получите качествена здравна помощ, но и ще допринесете за развитието на медицината и подобряването на качеството на живот на човечеството.

Как да участвам в Клинично проучване?

Ако сте Пациент с диагноза Некистозни фиброзни Бронхиектазии, подозирате, че страдате от заболяването, имате фамилна анамнеза за него, или подобни симптоми и желаете да участвате в Клинично проучване, моля, последвайте следните стъпки:

1. Моля, разгледайте приложения по-долу формуляр и го попълнете. Ако срещате затруднения – обадете ни се, с радост ще Ви помогнем!
2. Ще се свържем с Вас, за да проведем медицински преглед относно Вашето здравословно състояние.
3. Ако можем да Ви предложим вариант, съобразена с Вашите здравни нужди, ще Ви поканим в нашата клиника преглед, консултация и разговор с лекар. Не е необходимо да заплащате нито едно от изброените по-горе. След като обсъдите с лекаря възможността да участвате в Клинично проучване и дадете доброволно информирано съгласие, лекарят потвърди, че отговаряте на критериите за включване в проучването, можете да започнете лечение с изследваната терапия.

Източници:

• http://www.thoracic.org/professionals/career-development/residents-medical-students/ats-reading-list/adult/bronchiectasis-non-cystic-fibrosis.php
• http://www.guidelines.co.uk/respiratory/bts-bronchiectasis-guideline/456791.article
• http://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629   – European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis
• http://www.medinfo.bg/spisanie/2020/7/statii/bronhiektazii-kakvo-se-krie-zad-tazi-diagnoza-3201