Знаете ли какво е Синдром на Сьогрен?

Синдромът на Сьогрен е хронично автоимунно заболяване, за което най-характерно е да се изявява с комбинацията от сухота в очите и устата. Макар и асоцииран с тези симптоми, Синдромът на Сьогрен може да засегне и други жлези, овлажняващи лигавиците на определени места в тялото, например, бял дроб, влагалище, черва и др. В някои случаи могат да бъдат засегнати и потните и мастните жлези по кожата.

В случаите, когато Синдромът на Сьогрен се развие самостоятелно, без да има изявено друго автоимунно заболяване, се говори за първична форма на заболяването. В случаите, в които Синдромът се прояви на фона на вече изявено друго автоимунно заболяване (най-често Ревматоиден артрит), се говори за вторична форма на болестта.

Заболяването е описано за първи път от шведския лекар Хенрих Сьогрен през 1933 г. и за това носи неговото име.

Разпространение на заболяването

Заболяването е третото най-често срещано автоимунно заболяване в Европа, след Ревматоидния артрит и Системния лупус. Жените боледуват 10 пъти по-често от мъжете. Засегнати са между 0,2 и 1,2 % от населението в Европа, като съотношението между първична и вторична форма е приблизително равно.

Какви са причините за заболяването?

Както при всички автоимунни заболявания, началото на Синдрома на Сьогрен се отключва от производството на имунологично активни белтъчни молекули, наречени автоантитела. Тези антитела са насочени срещу собствени тъкани на организма. За съжаление, медицинските експерти все още не могат да предоставят достатъчно научни данни за точните причини, отключващи болестния процес. Именно, за да се събере повече информация относно това какво отключва заболяването, се провеждат все по-голям брой на Клинични проучвания.

И все пак, се счита, че има генетична предразположеност при Пациентите, която на даден етап бива провокирана от фактори на околната среда, като:

• Инфекция – Хепатит С вирус, Епщайн-Бар вирус,
• Прекомерен прием на имуномодулатори.

Синдромът на Сьогрен е по-често срещано при жените, тъй като женските полови хормони – естрогените, могат да стимулират В-лимфоцитите да произвеждат антитела срещу собствените тъкани.

Симптоми на Синдрома на Сьогрен

Обикновено заболяването се проявява във възрастта между 30 и 50 г. Първоначално синдромът е с неспецифични симптоми – обща отпадналост и постоянна умора, субфебрилна температура, загуба на тегло. Често признаците са маскирани от проявите на друго заболяване. Оплакванията, които заболяването предизвиква са различно изразени при отделните Пациенти. При някои от тях симптомите са леко изразени, докато при други могат да бъдат с много тежки прояви. Възможно е симптомите да се изменят във времето, например, Пациентът да изпита облекчение или оплакванията напълно да изчезнат за известен период от време. За съжаление е възможна и другата крайност – признаците на болестта да утежнят здравословното състояние на Пациента.

Най-типични за Синдрома на Сьогрен са симптоми, дължащи се на намалена слъзна и слюнчена секреция, а именно:

• Ксерофталмия – сухота в очите. Болните имат оплаквания от дразнене от светлина, лесна уморяемост на очите, парене и „усещане за чуждо тяло“, събуждане със залепнали клепачи, чести възпаления на конюнктивата, липса на сълзи, заради което страдащите от синдрома биват споменати като „Пациенти, плачещи без сълзи“.
• Ксеростомия – сухота в устата. Причината е намалената функция на слюнчните жлези. Пациентите съобщават за затруднено преглъщане на храна, поради което се налага непрестанно да приемат течности по време на хранене. Типични са промяната на вкусовите усещания, невъзможността за говорене по-продължително време. Възможна е появата на язви по вътрешната страна на бузите и по езика. Пациентите развиват кариеси и възпаления на венците – Пародонтоза.

Околоушните (паротидните) и подчелюстните (субмандибуларните) жлези също може да са увеличени, да се образуват камъни в тях и да симулират други заболявания. В някои случаи Пациентите дават информация за засягане на лигавици с друга локализация по тялото, водещо до влагалищна сухота, суха кожа, суха лигавица на носа или гърлото. Увреждане на бъбреците, мускулите, кръвоносните съдове, панкреаса или белите дробове се наблюдават при около 50 % от Пациентите с първична форма на Синдрома на Сьогрен след 5 – 10 г продължителност на клиничната изява.

В случаите на вторичен Синдром на Сьогрен, първоначално най-често се диагностицирана Ревматоиден артрит и Системен Лупус еритематозус.

Диагностициране на болестта

В много случаи диагностицирането на Синдрома на Сьогрен е предизвикателство, тъй като често е маскирано от други болести или подценявано. Допълнителна причина за късното диагностициране е необходимостта от консултации с различни специалисти – ревматолози, офталмолози, УНГ, стоматолози, имунолози, специалисти по образна диагностика и други. На практика, до поставянето на окончателната и достоверна диагноза на Пациента минават между две и пет години.

Обичайно, за да се уточни диагнозата е необходим широк набор от разнообразни изследвания като:

• Лабораторни изследвания с маркери на възпалението: СУЕ, левкоцити, лимфоцити, фракции на белтъчини, AST, С- реактивен протеин,
• Имунологичните изследвания: Ревматоиден фактор, Антинуклеарни антитела (ANA), анти-La (SS-B) антитела, анти-Ro (SS-A),
• Специфични офталмологични тестове – тест на Ширмер за доказване на намалена слъзна секреция; Тест чрез оцветяване с бенгалско розово,
• Сиалометрия – измерване на слюнчената секреция,
• Сцинтиграфия на слюнчени жлези,
• Биопсия на слюнчени жлези,
• Други.

Лечение

Предвид многообразието от симптоми и затрудненото диагностициране, лечението на Синдрома на Сьогрен е комплицирано и могат да бъда използвани следните терапевтични направения:

Симптоматично лечение:

• Облекчаване на очните прояви – прилагат се изкуствени сълзи (Isopto-tears, Tears Naturale), очите трябва да се предпазват от вятър, редовно да се затварят за кратко. Прилагат се капки с различен вискозитет – Celluvisc, Murine, Refresh,
• Облекчаване на ксеростомията – прилагат и лекарства, които стимулират слюнчената секреция, като Pilocarpine и Cevimeline. Съблюдава се специфичен хигиенен режим,
• При ангажиране на лигавицата на носа, изявено със сухота и запушване на носа, се използват спрейове или назални гелове със соли, а не обичайните форми, прилагани при хрема, тъй като те изсушават лигавицата – Ocean Ultra Moisturizing Gel, NeilMed NasaMist Saline Spray, Ayr Saline Nasal Gel,
• При суха кожа се използват различни овлажняващи кремове,
• При сухотата във влагалището се прилагат овлажняващи кремове при полов контакт.

Патогенетично лечение за потискане на автоимунния процес чрез прилагане на:

• Нестероидни противовъзпалителни средства – Voltaren, Piroxicam, Numesulid,
• Антималарични средства – Hydroxychloroquine,
• Кортикостероиди като Medrol. Могат да бъдат прилагани инжекционно или през устата по определени схеми, във възможно най-минимални дози за избягване на страничните ефекти,
• Имуносупресори – Cyclophosphamid, Cyclosporin, Methotrexate.

Моля, обърнете внимание, че описаните по-горе в тази секция методи за лечение и медикаменти имат за цел единствено да информират Пациентите за съществуващите в момента възможности за лечение на заболяването. Моля, в никакъв случай, не си назначавате терапия самостоятелно, а задължително първо направете консултация с медицински специалист.

Усложнения и протичане на Синдрома на Сьогрен

Най-често срещаните придружаващи заболявания или усложнения на Синдрома на Сьогрен са:

• Лимфом,
• Тиреоидит на Хашимото,
• Системни съединително-тъканни заболявания като Ревматоиден артрит и Системен Лупус еритематозус.

В много от тези случаи се използват общи лечебни схеми, а заболяването протича по различен начин при всеки Пациент. Възможни са разнообразни прояви според локализацията на засягането, както и според това дали синдромът е в Първична или Вторична форма.

За съжаление, на този етап от развитието на медицината Синдромът на Сьогрен е доживотно състояние. Именно, това е и водещ фактор за Изследователите в Клинични проучвания – да намерят лек за заболяването.

Иновации в лечението на Синдром на Сьогрен 

Актуалните Клинични проучвания са в посока, както повлияване на конкретни симптоми, така и причината за появата на Синдрома на Сьогрен. По отношение на конкретните признаци на заболяването, наскоро одобриха капки, съдържащи потискащото имунитета лекарство – циклоспорин. Капките атакуват на място автоимунното възпаление в слъзните жлези и са с много добър ефект.

Друго Клинично проучване, изследващо конкретна доза от лакрипеп и циклоспорин, отново във формата на капки за очи, също към момента показва данни за обещаваща ефикасност за облекчаване на симптомите при първичен Синдром на Сьогрен.

Друга разработвана форма на приложение са гелове за очно приложение. Тяхното предимство пред очните капки е, че се прилагат по-рядко и имат по-продължително действие.

Иновативни медикаменти, повлияващи патогенезата на заболяването, които в момента също са в етап на Клинични изследвания, включват: Терапия с Telitacicept (RC18) във II фаза на разработване. До тук клиничните данни от подучването показват, че лечението значително облекчава активността на заболяването при хора с Първичен синдром на Сьогрен. Резултатите от друго Клинично проучване във II фаза, дава данни за вид перорален инхибитор на BTK, който демонстрира добра ефикасност при Пациенти със Синдром на Сьогрен. Други Клинични проучвания изследват Лефлуномид и анти-TNF, са насочени към повлияване на сухотата в устата, при Пациенти с Първичен Синдром на Сьогрен.

Благодарение на развитието на медицината, включително и въвеждането на нови, съвременни технологии, учените имат голям напредък в разработването на иновативни терапии. Това позволява в търсенето на лек за Синдрома на Сьогрен, включително да се изследват опциите за лечение със стволови клетки.

Макар и Синдромът на Сьогрен да се оказва предизвикателство, учените продължават да провеждат редица Клинични проучвания, за да подобрят, прилаганите до момента лекарства, както и да разработят нови, по-ефикасни лечения за Пациентите.

Има ли Клинични проучвания за Пациенти със Синдром на Сьогрен?

Да, съществуват Клинични проучвания за различни заболявания, включително и за Синдром на Сьогрен.

За да бъдете успешно включени в Клинично проучване, трябва първо да дадете своето информирано съгласие. По време на този процес, лекарят ще Ви предостави писмен документ, който се казва – Формуляр за Информирано Съгласие. Този формуляр съдържа информация относно всички процедури и оценки, в които Пациентът може да вземе участие по време на Клиничното проучване. Докторът ще обясни подробно всички стъпки и процедура, които ще бъдат проведени на Пациента като част от проучването. Пациентът и лекарят ще обсъдят всяка една част от Клиничното изследване. След това, лекарят ще отговори на всички въпроси, които може да има Пациентът. Целта е цялата информация за участието на Пациента в проучването, да бъде поднесена на достъпен и разбираем език и той да вземе информирано решение.

Ако Пациентът реши да участва в Клиничното проучване, докторът ще го помоли да подпише Формулярът за Информирано Съгласие.

Накрая, Вашият лекар трябва да се увери, че проучването е подходящо за Вас. Той ще провери дали отговаряте на специфичните критерии за проучването. Това се случва чрез проверка на здравословното Ви състояние посредством различни изследвания и тестове.

Клинични проучвания за Синдром на Сьогрен се провеждат по целия свят. Дори в момента на територията на България има активни проучвания за Пациенти, страдащи от заболяването.

Ето и нагледен пример за това какви могат да бъдат включващите критерии по дадено Клинично проучване:

• Да сте мъж или жена на определена възраст,
• Да сте Пациент с клинична история на Синдром на Сьогрен или с оплаквания, типични за заболяването.

Тук ще намерите, някои от критериите за изключване, които биха затруднили включването на Пациента в проучването:

• Ако страдате от онкологично заболяване,
• Ако в кратък период назад във времето сте лекувани с конкретен вид противоракова терапия.

Пациентът и науката

Може да обмисляте участие в Клинично проучване поради много различни причини, но освен тях, една от главните цели на Изследователя, водещ Клиничното проучване, е да предостави обстойна информация на Пациента по подходящ начин.Тя обхваща не само спецификите на конкретното изследване ,а заключението, че Пациента участва доброволно. Това означава, че няма никакъв натиск върху Пациента и той напълно разбира изследователската страна на проучването.

Пациентът трябва да знае, че получава подходяща медицинска помощ, да бъде спокоен и уверен по време на участието си в Клиничното проучване.

Медицинските прегледи на Пациента се провеждат редовно и дават обективна информация за текущото му здравословно състояние. Грижата, полагана за Пациента, е съществена част от Клиничните проучвания. Клиничните проучвания не трябва да се бъркат със стандартен лекарски преглед. Клиничните проучвания позволяват на Пациента да следи редовно здравословното си състояние и да проследява болестта по модерен и обективен начин, без да е необходимо да заплаща каквото и да е било за изследвания и прилаганата му терапия.

Като Пациент, участващ в Клинично проучване, Вие не само ще получите качествена здравна помощ, но и ще допринесете за развитието на медицината и подобряването на качеството на живот на човечеството.

Как да участвам в Клинично проучване?

Ако сте Пациент с диагноза Синдром на Сьогрен, подозирате, че страдате от заболяването, имате фамилна анамнеза за него, или подобни симптоми и желаете да участвате в Клинично проучване, моля, последвайте следните стъпки:

1. Моля, разгледайте приложения по-долу формуляр и го попълнете. Ако срещате затруднения – обадете ни се, с радост ще Ви помогнем!
2. Ще се свържем с Вас, за да проведем медицински преглед относно Вашето здравословно състояние.
3. Ако можем да Ви предложим вариант, съобразена с Вашите здравни нужди, ще Ви поканим в нашата клиника преглед, консултация и разговор с лекар. Не е необходимо да заплащате нито едно от изброените по-горе. След като обсъдите с лекаря възможността да участвате в Клинично проучване и дадете доброволно информирано съгласие, лекарят потвърди, че отговаряте на критериите за включване в проучването, можете да започнете лечение с изследваната терапия.

Източници: 

• http://www.jrheum.org/content/48/7/1029?rss=1
• http://www.sjogrens.org
• McCoy SS, Bartels CM, Saldanha IJ, et al. National sjögrens foundation survey: Burden of oral and systemic involvement on quality of life The Journal of Rheumatology 3 July 2021, 48(7) 1029-1036; DOI: http://doi.org/10.3899/jrheum.200733
• http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04078386?cond=sjogren+RC18&draw=2&rank=1
• http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04035668?term=BTK&cond=Sj%C3%B6gren&draw=2&rank=1