Знаете ли какво е Системен Лупус еритематозус?

Системният Лупус еритематозус е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, при което предимно антинуклеарни и фосфолипидни антитела реагират кръстосано с кожата и вътрешните органи. В резултат на тази реакция, здрави тъкани биват атакувани, засягайки редица органи и системи (кожа, стави, мозък и други).

Засегнатите хора са предимно от женски пол (съотношението при засегнати жени / мъже е приблизително 9:1), с пик на заболеваемост между 20 и 40-годишна възраст.

Най-отличителния белег е обривът по лицето, който наподобява пеперуда, разперила криле върху двете бузи. Характерен е при много, но не при всички случаи на Лупус еритематозус.

Системен Лупус еритематозус в Европа

В Европа, честотата на заболяването варира между 12.5 и 39 случая на 100 000 души.

При 65% от Пациентите, първата изява на болестта е между 16 и 55 год., при 20% от Пациентите, започва в по-ранна юношеска възраст преди 16 год., а при 15% от Пациентите – след 55 год.

Най-често засегнатите органи/системи са ставите (81,8%) и кожата (59,4%), а бъбречното засягане е 30%.

Средният брой на съобщените симптоми е 9 от 21, като умората е най-честото оплакване (85,3%).

Според проучване в България, публикувано през 2018 г. , 92% от засегнатите са от женски пол, докато мъжете са едва 8%.

Кои са причинителите за Системен Лупус еритематозус?

Счита се, че развитието на Лупус еритематозус се отключва от взаймодействието на генетични фактори и фактори от околната среда. Мутации в Човешкият левкоцитен антиген (HLA) взаимодействат с околни рискови фактори – слънчева светлина, инфекции, медикаменти, при което започва болестен имунен отговор.

Симптоми на Системен Лупус еритематозус

Всеки Пациент може да има различни симптоми и оплаквания и за това, се счита, че не съществуват два напълно идентични случая на Лупус еритематозус.

Разнообразните симптоми могат да се появят изведнъж или да се развиват бавно във времето, могат да бъдат леки или тежки, временни или перманентни. Повечето хора с Лупус еритематозус имат лека форма на заболяването, изразяваща се с отделни епизоди (пристъпи) на влошаване на симптомите. Често следва напълно отшумяване на симптомите за определено време.

Първоначалните симптоми могат да са от най-общ характер, като умора, повишена температура, задух, тежест в гърдите, сухота в очите, скованост и подуване на ставите, главоболие. Заедно с тях, или малко след това, се появява типичният за заболяването пеперудообразен обрив по лицето, покриващ бузите и гърба на носа или обриви, където и да е по тялото.

Симптомите, с които се проявява заболяването са разнообразни и почти всеки орган може да бъде поразен. Ето примери за различни симптоми по органи и системи:

Стави – артралгия (болки по ставите) е налице при 90% от Пациентите със Системен Лупус еритематозус,

Кожа – типичният „пеперудообразен“ обрив по скули, бузи и гърба на носа, зачервен и надигнат, понякога сърбящ, провокиран и засилващ се при излагане на слънце и UV лъчи,

Бъбреци – при повече от 70% от болните от Системен Лупус еритематозус има пролиферативен гломерулонефрит или лупусен нефрит,

Бели дробове – увредата на белодробния паренхим се среща при около 18% от Пациентите. Налице е интерстициална фиброза, плеврални изливи,

Сърце – засягане на перикарда и появата на перикарден излив, стеноза на коронариите,

Централна и периферна нервна система – упорито главоболие, което не се повлиява от болкоуспокояващи медикаменти. Поради нарушения в кръвоснабдяването на главния мозък , може да има следните прояви: психози, исхемичен инсулт, психотичните прояви и други. Периферната нервна система може да бъде засегната във вид на полиневрит, синдром на Гилен-Баре,

Кръвни клетки – Пациентите със Системен Лупус еритематозус често имат намален брой тромбоцити, левкоцити и еритроцити,

Синдром на Сьогрен – Синдромът на Сьогрен е често съпътстващо заболяване, при което се атакуват жлезите с външна секреция, особено слюнчените и слъзните жлези. Наблюдава сухота в очите и устата,

Антифосфолипиден синдром – Състояние, свързано с наличие на т.н. антифосфолипидни антитела и запушване на кръвносни съдове или спонтанни аборти при бременни.

Как се диагностицира Системен Лупус еритематозус?

Диагностицирането на Лупус еритематозус винаги е било предизвикателство за специалистите. Причина за това са многообразните начални клинични изяви. Често нямат специфичен характер или насочват към друга диагноза. Съществува приет стандарт от ревматолозите в световен мащаб за поставяне на диагноза Системен Лупус еритематозус.

Оценяването на болен със Системен Лупус еритематозус включва 5 стъпки:

• Поставяне на диагноза, данни за наследственост или прояви в миналото,
• Оценка на степента и вида на засягане на различните органи и системи или стадиране на болестта чрез SLICC/ACR Damage Index,
• Оценка на активността на заболяването чрез Индекс за активност – SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Index),
• Преценка на вероятната прогноза на болестта и тежестта ù,
• Избор на терапия.

Лабораторни изследвания на биологични маркери

Повечето хора са позитивни за антинуклеарни антитела (ANA), именно за това се изследват по-специфични антитела като:

• anti-dsDNA,
• anti-Sm,
• anti-nucleosomes,
• anti-ribosome P,
• anti-b2GPI,
• антикардиолипинови антитела,
• фракциите на комплемента С3 и С4.

Образните изследвания имат също важна роля в диагностиката и проследяването на Лупус еритематозус. Такива са:

• Рентгенографията на белите дробове – търсят се плеврални или перикардни изливи,
• Ехокардиографията – за наличието на перикарден излив или отлагания по клапите, а ехографията на стави за устнановяване на артрит или други проблеми с мускуло-скелетната система,
• Ядрено магнитният резонанс е полезен, когато имаме съмнения за поражения на главния мозък.

Лечение на Системен Лупус еритематозус

Терапията при Лупус еритематозус зависи от локализацията на процеса и стадия болестта. Съществуват международно-приети стандарти за лечение на отделните форми на заболяването, които специалистите ревматолози прилагат. Лечението е предизвикателство за съвременната медицина в световен мащаб и проучванията в тази посока непрекъснато се развиват. В класическата схема за терапия влизат следните групи медикаменти:

Кортикостероиди – Medrol, Dexamethasone, с основна роля поради техните бързи и мощни противовъзпалителни свойства,

Антималарийни средства – Resochin, Plaquenil – имат имуномодулаторен ефект,

Имуносупресори:

• Azathioprine,
• Methotrexate,
• Cyclophosphamide,
• Mycophenolate mofetil.

Моля, обърнете внимание, че описаните по-горе в тази секция методи за лечение и медикаменти имат за цел единствено да информират Пациентите за съществуващите в момента възможности за лечение на заболяването. Моля, в никакъв случай, не си назначавате терапия самостоятелно, а задължително първо направете консултация с медицински специалист.

Иновации в лечението на Системен Лупус еритематодес

Биологични средства

В случаите, когато конвенционалното лечение не дава желания резултат, когато на преден план се изявяват страничните ефекти на тези медикаменти, в практиката се прилага терапия с биологични средства. Те са произведени чрез биотехнологии и това ги

отличава от класическите, продукт на химически технологии. Биологичните медикаменти се прилагат съчетани с класическите лекарства. Те са въведени в практиката след 2012 г. и показват значителна ефективност. Благодарение на терапията с биологични лекарства се Пациентът получава шанс за подобряване качеството на живот. Именно техният голям потенциал в лечението на Пациентите с Лупус еритематозус ги прави цел на все повече разработки и Клинични проучвания.

Белимумаб (Benlysta) е хуманизирано моноклонално човешко антитяло за таргетна терапия на Лупус еритематозус.

Ритуксимаб (Riximyo) e химерично мише/човешко моноклонално антитяло, използвано при Пациенти с тежки бъбречни, хематологични и неврологични прояви на Лупус еритематозус.

В процес на одобрение от здравните органи, са трансплантацията на хемопоетични стволови клетки и терапията с алогенни мезенхимни стволови клетки.

Какво представляват Клиничните проучвания?

Клинично проучване е научно медицинско изследване, в което могат да участват както здрави хора, така и Пациенти, страдащи от определено заболяване. Клиничните проучвания се провеждат, спазвайки най-високите медицински стандарти в света. Трябва да се вземе предвид, че много често лекарската грижа, интервенциите и изследванията, които може да получат участващите Пациенти, би могла да бъде по-широкообхватна и задълбочена от стандартната практика в съответната държава. Клиничните проучвания осигуряват на Пациента достъп до обективна оценка на здравословното му състояние и иновативни терапии, които са все още в процес на проучване, без да се налага да заплаща за тях.

Има ли Клинични проучвания за Пациенти със Системен Лупус еритематозус?

Да, съществуват Клинични проучвания за различни заболявания, включително и Лупус еритематозус.

За да бъдете успешно включени в Клинично проучване, трябва първо да дадете своето информирано съгласие. По време на този процес, лекарят ще Ви предостави писмен документ, който се казва – Формуляр за Информирано Съгласие. Този формуляр съдържа информация относно всички процедури и оценки, в които Пациентът може да вземе участие по време на Клиничното проучване. Докторът ще обясни подробно всички стъпки и процедура, които ще бъдат проведени на Пациента като част от проучването. Пациентът и лекарят ще обсъдят всяка една част от Клиничното изследване. След това, лекарят ще отговори на всички въпроси, които може да има Пациентът. Целта е цялата информация за участието на Пациента в проучването, да бъде поднесена на достъпен и разбираем език и той да вземе информирано решение.

Ако Пациентът реши да участва в Клиничното проучване, докторът ще го помоли да подпише Формулярът за Информирано Съгласие.

Накрая, Вашият лекар трябва да се увери, че проучването е подходящо за Вас. Той ще провери дали отговаряте на специфичните критерии за проучването. Това се случва чрез проверка на здравословното Ви състояние посредством различни изследвания и тестове.

Клинични проучвания за Лупус еритематозус се провеждат по целия свят. Дори в момента на територията на България има активни проучвания за Пациенти, страдащи от заболяването.

Ето и нагледен пример за това какви могат да бъдат включващите критерии по дадено Клинично проучване за Лупус еритематозус:

• Да сте мъж или жена на определена възраст,
• Да сте Пациент с клинична история на Лупус еритематозус или с оплаквания, типични за заболяването.

Тук ще намерите, някои от критериите за изключване, които биха затруднили включването на Пациента в проучване за Лупус еритематозус:

• Ако сте бременна жена,
• Ако страдате от онкологично заболяване,
• Ако в кратък период назад във времето сте лекувани с конкретен вид противоракова терапия.

Пациентът и науката

Системният лупус еритематозус е заболяване, засягащо предимно жени, но не само. Може да доведе до сериозни здравословни проблеми и значетелно влошаване на кечеството на живот на страдащия Пациент. Именно за това, болестта не трябва да се подценява или неглижира от Пациента.

Може да обмисляте участие в Клинично проучване поради много различни причини, но освен тях, една от главните цели на Изследователя, водещ Клиничното проучване, е да предостави обстойна информация на Пациента по подходящ начин.Тя обхваща не само спецификите на конкретното изследване, а заключението, че Пациента участва доброволно. Това означава, че няма никакъв натиск върху Пациента и той напълно разбира изследователската страна на проучването.

Пациентът трябва да знае, че получава подходяща медицинска помощ, да бъде спокоен и уверен по време на участието си в Клиничното проучване.

Медицинските прегледи на Пациента се провеждат редовно и дават обективна информация за текущото му здравословно състояние. Грижата, полагана за Пациента, е съществена част от Клиничните проучвания. Клиничните проучвания не трябва да се бъркат със стандартен лекарски преглед. Клиничните проучвания позволяват на Пациента да следи редовно здравословното си състояние и да проследява болестта по модерен и обективен начин, без да е необходимо да заплаща каквото и да е било за изследвания и прилаганата му терапия.

Като Пациент, участващ в Клинично проучване, Вие не само ще получите качествена здравна помощ, но и ще допринесете за развитието на медицината и подобряването на качеството на живот на човечеството.

Как да участвам в Клинично проучване за Лупус еритематозус?

Ако сте Пациент с диагноза Лупус еритематозус, подозирате, че страдате от заболяването, имате фамилна анамнеза за него, или подобни симптоми и желаете да участвате в Клинично проучване, моля, последвайте следните стъпки:

1. Моля, разгледайте приложения по-долу формуляр и го попълнете. Ако срещате затруднения – обадете ни се, с радост ще Ви помогнем!
2. Ще се свържем с Вас, за да проведем медицински преглед относно Вашето здравословно състояние.
3. Ако можем да Ви предложим вариант, съобразена с Вашите здравни нужди, ще Ви поканим в нашата клиника преглед, консултация и разговор с лекар. Не е необходимо да заплащате нито едно от изброените по-горе. След като обсъдите с лекаря възможността да участвате в Клинично проучване и дадете доброволно информирано съгласие, лекарят потвърди, че отговаряте на критериите за включване в проучването, можете да започнете лечение с изследваната терапия.

Източници:

• http://www.medinfo.bg/spisanie/2020/5/statii/sistemen-lupus-eritematozus-aktualni-problemi-i-evolucija-na-bolestta-novosti-v-terapijata-3170
•  Annals of the Rheumatic diseases Volume 78 June 2019
• Lupusresearchinstitute.org
• Lupus org.com
• Рашков Р., С. Монов, М. Иванова и др., „Консеснсус за системен лупус еритематодес“, Българско дружество по ревматология, март 2019 г.
• Capecch R., Il. Puxeddu, F. Pratesi, P. Migliorini, „New biomarkers in SLE: from bench to bedside“, Rheumatology, Volume 59, Issue Supplement_5, December 2020, р v12–v18
• Epidemiology of systemic lupus erimatosus in Bulgaria Tsonka Miteva-Katrandzhieva 1,2, Rumen Stoilov 3, Rasho Rashkov 3, Anastas Batalov 4, Vladimir Kadinov 5, Snejanka Goreva 5, Emilia Latsova 4, George Iskrov 1,2,